孩子得了發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良該怎么辦？
一、基本概念
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是兒童的常見疾患之一，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位、髖關(guān)節(jié)脫位。
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的確切病因不明，但發(fā)病有其內(nèi)在因素和外在因素。內(nèi)在因素：關(guān)節(jié)韌帶松弛是發(fā)病的重要原因，女性的發(fā)病是男性的5-9倍;外在因素包括：臀位產(chǎn)，第一胎，羊水過少等。另外，新生兒及嬰幼兒還應(yīng)避免綁腿或強(qiáng)迫伸髖并腿的襁褓方式。
DDH應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。治療越早，治療的方法越簡單，越能獲得正�；蚪咏５捏y關(guān)節(jié)。篩查是早期診斷的重要手段，應(yīng)對新生兒進(jìn)行基本的體檢排查，并對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查，達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)及治療的目的，減少DDH的晚發(fā)現(xiàn)病例。
二、臨床查體
小于3個(gè)月的新生兒及嬰兒：最簡單和基本的手法--做屈髖外展活動�？梢猿醪胶Y查出脫位并可復(fù)位(Ortolani陽性)和懷疑脫位不可復(fù)位(外展受限、Ortolani陰性)的患兒，并提示進(jìn)一步超聲檢查。對于3個(gè)月的嬰幼兒：隨著脫位程度的增加和繼發(fā)病理改變，陽性查體包括：髖關(guān)節(jié)外展受限，雙下肢不等長和皮紋不對稱。對于已學(xué)步行走的的兒童：出現(xiàn)跛行或者搖擺步態(tài);可有腰前凸增加;Trendelenburg征陽性等。
三、DDH的篩查的推薦意見
對所有嬰幼兒進(jìn)行DDH的臨床查體篩查，生后4-6周為篩查的重要時(shí)間點(diǎn)。建議社區(qū)兒童保健醫(yī)生對于DDH 臨床篩查不要晚于4-6周。對臨床查體陽性或存在DDH高危因素(臀位產(chǎn)、陽性家族史和懷疑髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定)選擇性行超聲檢查。
臨床篩查包括出生時(shí)新生兒醫(yī)生或護(hù)理工作者對新生兒的臨床查體(Ortolani和Barlow檢查)，以及生后(生后42天內(nèi)、4-6個(gè)月)婦幼保健醫(yī)生的對嬰幼兒的健康篩查(外展受限、皮紋不對稱和雙下肢不等長)。超聲檢查是診斷DDH的重要手段，對于有醫(yī)療條件的地區(qū)可采用全民超聲普查。
四、髖關(guān)節(jié)超聲檢查
超聲檢查包括靜態(tài)超聲、動態(tài)超聲和靜態(tài)動態(tài)聯(lián)合超聲。
Graf檢查法最早應(yīng)用在髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面(圖1)對聲像圖進(jìn)行測量，測量前確定三個(gè)標(biāo)志點(diǎn)：髖臼底的髂骨支下緣(強(qiáng)回聲突起-箭頭3)，盂唇(三角形高回聲-箭頭7)，平直髂骨(線狀強(qiáng)回聲-箭頭5)。
標(biāo)準(zhǔn)平面需看到如下解剖：1.軟骨-骨交界. 2.股骨頭. 3.髂骨支下緣.4.骨緣轉(zhuǎn)折點(diǎn)(臼頂由凹變凸的點(diǎn)).5.平直髂骨. 6.軟骨性髖臼.7.盂唇.8關(guān)節(jié)囊 9.滑膜皺襞。
Graf法依據(jù)髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面聲像圖，觀察髖臼形態(tài)及股骨頭與髖臼的位置關(guān)系，并測量α與β角度，將髖關(guān)節(jié)分為四大類型及9個(gè)亞型。
表：Graf 分級
動態(tài)超聲：髖關(guān)節(jié)屈曲橫切面加壓掃查(Harcke檢查法)檢查時(shí)應(yīng)用Barlow和Ortolani手法活動髖關(guān)節(jié)，通過超聲記錄髖關(guān)節(jié)的程度，新生兒的髖關(guān)節(jié)有4-6mm的移動度�？蓪Ⅲy關(guān)節(jié)分為5種：穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)、松弛髖關(guān)節(jié)、可脫位髖關(guān)節(jié)、可復(fù)位髖關(guān)節(jié)、不可復(fù)位髖關(guān)節(jié)。該方法更依賴操作者的經(jīng)驗(yàn)。
▲圖1：標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面
▲圖2：α角和β角的測量
五、0-6個(gè)月發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診療方法
對于出生到6個(gè)月的DDH患兒，應(yīng)用髖關(guān)節(jié)的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具(連衣挽具)
0-6個(gè)月DDH診療流程
六、6-18個(gè)月DDH診療方法
此年齡段的DDH患兒治療目的：中心復(fù)位并維持復(fù)位，防止股骨頭缺血壞死的發(fā)生;治療方式可選擇閉合復(fù)位和切開復(fù)位，閉合復(fù)位應(yīng)當(dāng)為首選的治療方法。
A)復(fù)位前牽引：仍有爭議。以往認(rèn)為術(shù)前的牽引能夠減少ANV的幾率和切開復(fù)位的幾率;家庭牽引可降低醫(yī)療費(fèi)用。但更多文獻(xiàn)認(rèn)為是否牽引并不影響AVN的發(fā)生率，并且在實(shí)際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上并不能放松髂腰肌和內(nèi)收肌，因而無法增加閉合復(fù)位的成功率。不推薦在閉合復(fù)位前常規(guī)行牽引治療。
B)閉合復(fù)位：閉合復(fù)位需要在全麻下進(jìn)行，術(shù)中可以行髖關(guān)節(jié)造影，以證實(shí)復(fù)位的效果(推薦但不是必須)。閉合復(fù)位前，根據(jù)內(nèi)收肌是否緊張，行內(nèi)收長肌切斷，必要時(shí)同時(shí)切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復(fù)位，并記錄最大外展度數(shù)及內(nèi)收脫位時(shí)的外展度數(shù)，兩者差值為復(fù)位的安全區(qū)，內(nèi)收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全區(qū)。應(yīng)同時(shí)記錄下是否需要內(nèi)旋來維持復(fù)位。如果安全區(qū)<20度或需要超過10-15度的內(nèi)旋來復(fù)位，則認(rèn)為是復(fù)位不穩(wěn)定，此時(shí)，結(jié)合造影結(jié)果可考慮切開復(fù)位。
C)髖關(guān)節(jié)造影：髖關(guān)節(jié)造影可選擇正前方或內(nèi)側(cè)(內(nèi)收肌下方)入路，術(shù)中需輔助透視。造影時(shí)，患兒平臥位，常規(guī)消毒鋪單;正前方穿刺入路：穿刺點(diǎn)位于腹股溝中點(diǎn)處，股動脈外下方1cm，垂直入針;內(nèi)側(cè)穿刺入路：位于內(nèi)收長肌下方，針尖指向同側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)，入針穿刺。術(shù)中透視: 若造影池<2mm，為滿意的中心復(fù)位;若造影池2-7mm且無明顯間置物，部分病例通過石膏固定后的“靠港”效應(yīng)可以達(dá)到復(fù)位;若造影池過寬(>7mm或同股骨頭直徑比>16%)，或造影提示臼緣軟骨(Limbus)內(nèi)翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影結(jié)果3度)，均提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻擋復(fù)位，此時(shí)，結(jié)合復(fù)位安全角，可考慮切開復(fù)位。
D)切開復(fù)位：如果沒有達(dá)到穩(wěn)定的中心復(fù)位，則考慮行髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位。切開復(fù)位可以采用內(nèi)側(cè)入路或前方S-P入路(年齡較大的患兒，>1歲)。內(nèi)側(cè)入路的優(yōu)點(diǎn)為分離范圍較小，出血少;缺點(diǎn)為視野小，可能會損傷到旋股內(nèi)側(cè)動脈，從而增加AVN的風(fēng)險(xiǎn)(文獻(xiàn)中有爭議)，其次內(nèi)側(cè)入路無法進(jìn)行關(guān)節(jié)囊的修整和縫合。
內(nèi)側(cè)入路包括：(1)前內(nèi)側(cè)入路(Weinstein/Ponseti)：恥骨肌和股鞘間隙進(jìn)入;(2)內(nèi)側(cè)入路(Ludloff)：恥骨肌(前)和內(nèi)收長、短肌(后)的間隙進(jìn)入;(3)后內(nèi)側(cè)入路(Ferguson)：內(nèi)收長、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的間隙進(jìn)入。
切開復(fù)位可能需要處理的、阻礙復(fù)位的結(jié)構(gòu)包括：(1)髂腰肌肌腱;(2)葫蘆型縮窄的關(guān)節(jié)囊;(3)內(nèi)翻變性的髖臼緣軟骨(Limbus);(4)增粗變長的圓韌帶;(5)臼底脂肪組織;(6)攣縮的髖臼橫韌帶。
E)人類位石膏固定：髖關(guān)節(jié)屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉(zhuǎn)中立位。人類位石膏應(yīng)防止外展大于55-60度，否則會增加AVN的風(fēng)險(xiǎn)，并注意股骨大轉(zhuǎn)子處的石膏塑形，以利于髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定。建議石膏固定時(shí)間為3個(gè)月(6周時(shí)可更換石膏，目的為評估復(fù)位，可減少屈髖和外展的角度)。該階段固定目的為穩(wěn)定復(fù)位。3個(gè)月后更換外展石膏或支具繼續(xù)固定3-6個(gè)月，后可改為間斷外展支具，該階段固定的目的為促進(jìn)髖臼發(fā)育。最終轉(zhuǎn)歸及治療見G)、H)。
F)關(guān)于6-18個(gè)月單純髖臼發(fā)育不良和半脫位的診斷和治療：
鑒別診斷：1、髖關(guān)節(jié)完全脫位-股骨頭和髖臼完全無接觸;2、半脫位的髖關(guān)節(jié)-股骨頭和髖臼僅有部分接觸，Shenton氏線中斷，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例;通過MRI或髖關(guān)節(jié)造影，根據(jù)臼緣軟骨和股骨頭的關(guān)系，能夠準(zhǔn)確鑒別半脫位和脫位;此外，外展45度、內(nèi)旋位X片也可幫助鑒別半脫位(可復(fù)位，Shenton線連續(xù))和完全脫位(不可復(fù)位)。3、對于不伴有半脫位的單純髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)為股骨頭的覆蓋不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏線連續(xù)。同樣，髖關(guān)節(jié)MRI能提供對髖臼發(fā)育不良和半脫位的鑒別。
治療：1)單純髖臼發(fā)育不良：定期隨診觀察，嚴(yán)重者可夜間佩戴外展支具;2)髖關(guān)節(jié)半脫位：佩戴外展支具(圖)，每三個(gè)月復(fù)查。
▲圖：Ilfeld 或Craig 外展支具
G)治療后轉(zhuǎn)歸及處理：
(1)頭臼中心復(fù)位：觀察，每3-6個(gè)月拍片1次;
(2)術(shù)后再脫位：原因：a、安全角小，閉合復(fù)位不穩(wěn)定，人類位石膏難以維持復(fù)位。放棄閉合復(fù)位，擇期行切開復(fù)位，骨盆和股骨截骨;b、切開復(fù)位后再脫位;擇期行骨盆、股骨截骨。
(3)頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良：表現(xiàn)為髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴;密切隨訪，觀察髖臼包容(AI、CEA)改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)。
(4)殘余半脫位：表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良�？纱┐魍庹怪Ь�，密切隨訪，共觀察6-12個(gè)月。拍片檢查尤其是站立位負(fù)重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位(Shenton氏線中斷)，手術(shù)矯正，髖關(guān)節(jié)MRI檢查有利于明確半脫位的程度和髖臼軟骨外緣覆蓋情況;若X片表現(xiàn)持續(xù)改進(jìn)，處理同(2)。
(5)殘余股骨頭缺血壞死，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同(3)、(4)。
H)髖關(guān)節(jié)殘余發(fā)育不良：
每個(gè)DDH患兒術(shù)后都應(yīng)該定期、長期隨訪，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)殘留的髖臼發(fā)育不良。監(jiān)測的指標(biāo)主要有髖臼指數(shù)(AI)和中心邊緣角(CE角)，其正常值隨年齡有所變化。(AI：<2歲17-30°;>2歲18°±4°;CE角：5-8歲>19°;9-12歲>25度;)。
DDH髖臼指數(shù)的改善程度和復(fù)位時(shí)間密切相關(guān)，治療越早，髖臼塑形潛力越大(如圖)，提示早期治療的重要性。若治療時(shí)間延遲，則結(jié)果滿意度越低。
對于閉合或切開復(fù)位后殘余的髖臼發(fā)育不良，嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)，但手術(shù)指征仍無定論。Albinana觀察認(rèn)為：復(fù)位后2年若髖臼指數(shù)大于35度，有80%的結(jié)果為中差(SeverinIII /IV)，Kim發(fā)現(xiàn)4-5歲的患兒，如果關(guān)節(jié)間隙增寬超過6%(CHDD≥6%)(圖)提示將出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良，需手術(shù)干預(yù)， Nakamura認(rèn)為5歲時(shí)如果AI>30度，提示需要手術(shù)干預(yù);Shin CH認(rèn)為3歲時(shí)AI≥32度、CE角≤14度，應(yīng)積極手術(shù)干預(yù)。Harris認(rèn)為髖臼的塑形發(fā)育可持續(xù)到8-11歲，但最大塑形潛力在4歲以內(nèi)，并建議對于單純髖臼發(fā)育不良應(yīng)觀察到4歲，以判斷是否需要二次手術(shù)。
七、18-24個(gè)月DDH的診療方法的推薦意見
隨著患兒年齡的增長，并開始學(xué)步行走，該年齡段患兒髖關(guān)節(jié)脫位的程度更大，肌肉軟組織的攣縮更重，治療也更加復(fù)雜。治療上仍可試行閉合復(fù)位，但閉合復(fù)位即使成功其殘余發(fā)育不良的幾率也會大大增加，因此一期切開復(fù)位同時(shí)行股骨截骨、髂骨截骨也時(shí)是該年齡段的可選擇的治療方式。
具體治療方式選擇應(yīng)根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況決定，相關(guān)因素包括：1)試行閉合復(fù)位的穩(wěn)定程度、2)關(guān)節(jié)松弛度、3)患兒的身高體重(身高>80cm，體重>10kg，截骨更易操作且穩(wěn)定)、4)單側(cè)或雙側(cè)、5)術(shù)前髖臼指數(shù)大小。
對于關(guān)節(jié)松弛、身高矮、體重輕的患兒我們可試行閉合復(fù)位;對于1歲半后，身高大于80cm，體重大于10kg，髖臼指數(shù)大于37-40°的患兒，或閉合復(fù)位失敗的患兒，切開復(fù)位+截骨手術(shù)可能為更佳的選擇。
6-18個(gè)月DDH診療流程
